İnterstitium, dokulardaki hücreler arasındaki boşluğu ifade eder. İnterstisyel akciğer hastalığında (ILD), intersitiumda gelişen inflamasyon fibrozise kadar ilerleyerek akciğerin süngerimsi dokusunun kalınlaşması, sertleşmesine neden olabilir. Bu durum akciğerlerin oksijen almasını zorlaştırır. Çok çeşitli bozukluklar sistemik bir hastalıkla ilişkilendirilebilir veya bilinmeyen bir nedenden kaynaklanabilir.

ILD olarak nitelendirilen 200’den fazla hastalık vardır, bu nedenle daha fazla bilgi ve tedavi seçenekleri sunmak için kesin bir teşhis hayati öneme sahiptir. Bu 200 hastalıktan önemli bir bölümünün sebebi bellidir. Hastanın yaşadığı, çalıştığı ortamdaki maddeler, tozlar hastalığa sebep olabilir. Romatizmal hastalıklar akciğerleri etkileyebilir. Sürekli uzun süre kullanılan ilaçlar bile bu türhastalıklara yol açabilir. Bir neden saptanamıyorsa hastalığa, nedeni bulunamayan (idiyopatik) akciğer fibrozisi tanısı konur.

Hangi Sıklıkla Görülür?

Ülkemizde yapılan büyük bir araştırmaya göre akciğer sertleşmesine yol açan tüm hastalıklar birlikte değerlendirildiğinde yılda 100 bin kişide 25 kişinin hasta olması beklenir. Bu da ülkemizde yaklaşık 20 bin kişinin akciğer sertleşmesi ile hekime başvuracağı anlamına gelir. Bunların beşte birini sebebi bilinmeyen idiyopatik dediğimiz grup oluşturur. Bu gruptaki en önemli hastalık olan İPF, erkeklerde çok daha sık görülür. hastaların %90’ı sigara içen hastalardır ve hemen her zaman hastalar 50 yaşın üzerindedir.

Risk faktörleri nelerdir?

Akciğer fibrozisi gelişimi ile ilgisi olan risk faktörleri şunlardır: Sigara kullanımı, mesleksel veya çevresel kirleticilere veya tozlara uzun süreli maruz kalma, viral veya bakteriyel akciğer enfeksiyonları, reflü hastalığı (GÖRS). Bunlar arasında sigara en önemlisidir, diğerlerinin ne oranda etkili olduğu tam bilinmemesine karşılık, İPF hastalarının %90’ı sigara içmektedir. Bu sebeple sigaradan uzak kalmak çok önemlidir.

Belirtileri Nelerdir?

En sık görülen şikayet, nefes darlığıdır. Çoğu hasta bu durumu nefessiz kalma şeklinde tanımlar. Özellikle yaşlılar olmak üzere bazı hastalar çoğu zaman arada bir hissettikleri nefes alma güçlüğünü önemsemeyip bunları yaşlanmaya ve güçsüz olmaya bağlarlar. Hastalık ilerledikçe, duş almak veya giyinmek gibi günlük hayattaki küçük hareketlerde bile nefessiz kalma ortaya çıkabilir. İlerlemiş hastalıkta, telefonda konuşmak veya yemek yemek de soluksuz kalmaya neden olabilir. Hastalarının yaklaşık %50’sinde, el parmak uçlarında “çomaklaşma” görülebilir. Çomaklaşma tırnakların altında kalan etin kalınlaşarak parmak uçlarının şişkinleşmesine verilen addır. Parmak uçlarının çomaklaşması, diğer bazı akciğer hastalıklarında, kalp ve karaciğer hastalığında da ortaya çıkabileceği gibi doğuştan da olabilir. Diğer sık görülen şikayetler şunları içerir: Kronik kuru, kesik kesik patlamalı öksürük, bitkinlik ve güçsüzlük, göğüs bölgesinde rahatsızlık hissi, iştah kaybı; nedeni açıklanamayan kilo kaybı.

Nasıl tanı konulur?

Doğru teşhisin konulabilmesi için bu konuda tecrübeli bir Göğüs Hastalıkları Uzmanına başvurmak çok önemlidir. İnterstisyel akciğer hastalığının bilinen nedenlerinin dışlanması ve eşlik eden hastalıklar, ilaç kullanımı, çevresel ajanlara maruz kalmalar ve aile öyküsünün araştırılması için dikkatli bir tıbbi öykü ve fizik muaynene üzerine gereklidir.
Şüphelenilen hastalıklarda akciğer tomografisi ile değerlendirme önemlidir. Bazı hastalarda sadece tomografideki özelliklere bakılarak teşhis konulabilir. Ancak tomografinin yeterli olmadığı hastalarda tanı akciğer biyopsisi ile konulur. Solunum fonksiyon testleri ve yürüme testi hastalığın ağırlığını değelendirmekte işe yarar. Akciğer fibrozisinin var olup olmadığını anlamak amacıyla bir takım tanısal testler ve değerlendirmeler yapılır.

Nasıl tedavi edilir ?

Tüm hastalarda öncelikle destek tedavisi uygulanmalıdır. Bunun için grip ve zatürre aşılarının zamanında yapılması, solunum rehabilitasyonu ve oksijen tedavisi gerekli olabilir.
Oksijen tedavisi nefes darlığını azaltır ve hastanın aktif olmasına yardımcı olur. Hastanın ihtyaç durumuna gore sürekli veya sadece eksersiz ve uyku sırasında gereksinim olabilir. Eğer göğüs hastalıkları uzmanı tarafından ek oksijen verilmesini uygun bulunuyorsa, uygulamanın önerilen şekilde yapılması önemlidir. Birçok hasta oksijene “bağımlılık” kazanacakları tedirginliğine kapılır. Ek oksijenin bağımlılık yapmadığı bilinmelidir. Normal vücut fonksiyonlarının yerine getirilebilmesi için kan dolaşımında belli düzeyde oksijen bulunması gereklidir. Kanda düşük düzeylerde oksijen bulunması ek sağlık sorunlarına yol açar. Akciğer rehabilitasyonu uzun süreli solunum hastalığı olanlar için uygulanan bir programdır. Akciğer rehabilitasyonu, hastaların nefes darlığıyla başa çıkabilmelerini, aynı zamanda kendilerini daha güçlü ve sağlıklı hissetmelerini sağlar. Normal aktivitelerini yerine getirebilme yeteneğini yeniden kazandırır. hastalığın yarattığı kısıtlamalarla baş etmeyi öğrenmesi gereken kronik akciğer hastalarına uygulanır.

IPF dışındaki sebebi bilinmeyen grup hastaların önemli bir bölümü kortizon veya diğer bağışıklık sistmini baskılayıcı ilaçlara cevap verebilir. Bu yüzden bu hastalarda öncelikle bunlar denenmelidir. Ancak İPF hastalığı bu ilaçlara cevap vermez. Bu hastalıkta son yıllarda pirfenidon ve nintedanib isimli iki ilaç geliştirilmiştir. Bu ilaçlar sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Ayrıca bu ilaçlar çok ileri hastalıkta işe yaramamıştır, hafif ve orta düzeydeki hastalıkta kullanılmalıdır. Başlanan her hastada da işe yaramayabileceği dikkate alınmalıdır. Bu hasta grubunda hastalık tedaviye cevap vermediğinde son tedavi seçeneği akciğer naklidir. İPF tanısı konulan tüm hastalar başlangıçtan itibaren akciğer nakli ekibine yönlendirilmelidir. ”